JCI神经细胞中聚合的蛋白质会导致ALS

肌萎缩侧索硬化(ALS)患者可能携带导致SOD1蛋白质在大脑和脊髓运动神经元中聚集的基因突变。在最新发表于《JournalofClinicalInvestigation》的研究中，于默奥大学(Ume?University)研究人员将SOD1聚合物注射到小鼠体内，发现这些聚合物会迅速扩散，导致ALS。

AL个旧癫痫专科医院S是一种神经退行性疾病，导致大脑和脊髓中控制肌肉的运动神经元死亡。造成患者进行性无力、瘫痪，并最终致命。

"一段时间以来，我们已经知道ALS患者的神经细胞中会出现SOD1聚合物"该研究作者之一、于默奥大学病理学教授ThomasBr?nnstr?m说道。

"但一直不清楚的是，SOD1聚合物在携带ALS遗传特征的患者疾病发展中发挥什么作用。我们现在能够证明，SOD1聚合物会启动多米诺效应，迅速传播疾病遍布小鼠脊髓。我们怀疑人类中可能也是这种情况。"

于默奥大学医学生物科学系、药理学系和临床神经科学系的研究人员们检查了SOD1聚合物在神经细胞内部的积聚是否会驱动ALS疾病，或者是否是一个无害的副效应。

研究团队能够在小鼠中识别出两种不同的SOD1聚合物。结果表明，在被少量注入小鼠脊髓后，两种聚合物都会扩散蔓延。聚合物的积聚会发展到整个小鼠脊髓的神经细胞中，与此同时，会快速并最终导致致命性的疾病结果。

"结果表明，SOD1聚合物在ALS疾病发展中发挥至关重要的作用，这是于默奥大学ALS研究人员长期以来的基础性研究假设"临床化学教授StefanMarklund说，"必须进行更多的研究，但我们的目标是开发干预措施，预防或阻止这种ALS遗传特征携带者的致命疾病过程。"

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